هموفیلی نوعی اختلال نادر است که به دلیل کمبود یا نبودن پروتئین های کافی (فاکتورهای انعقاد)، مانع از لخته شدن خون به طور عادی می شود. بیمار مبتلا به هموفیلی در صورت دچار شدن به آسیب دیدگی یا زخم بیشتر از یک فرد عادی خونریزی می کند
عوارض بیماری هموفیلی
- خونریزی عمیق داخلی: وقوع خونریزی در بافت های درونی ماهیچه ها که باعث تورم اندام بیمار می شود. این تورم می تواند روی اعصاب فشار وارد کرده و منجر به بی حسی یا افزایش درد شود.
- آسیب به مفاصل: خونریزی داخلی می تواند به مفاصل شما فشار وارد کند و باعث درد شدید شود. در صورت عدم مراجعه به پزشک، خونریزی مکرر داخلی می تواند باعث آرتروز یا از بین رفتن مفصل شود.
- عفونت: افراد مبتلا به هموفیلی نیاز بیشتری به انتقال خون دارند و متعاقبا خطر دریافت فرآورده های خونی آلوده و عفونی برای آنها بیشتر است. البته به دلیل افزایش فرآیندهای غربالگری خون اهدا شده برای بیماری های هپاتیت و HIV در دهه ۹۰ میلادی، احتمال این نوع عفونت ها به شدت کاهش پیدا کرد.
- واکنش نامطلوب بدن به دریافت فاکتور انعقاد: در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید، سیستم ایمنی بدن نسبت به عوامل انعقاد مورد استفاده در انتقال خون واکنش منفی نشان می دهد. در این موارد سیستم ایمنی بدن پروتئین های مهارکننده ای را ایجاد می کند که فاکتورهای انعقاد را غیرفعال کرده و باعث کاهش کارآمدی فرآیند درمان می شود.
تشخیص بیماری هموفیلی
در افرادی که سابقه خانوادگی ابتلا به هموفیلی را دارند، می توان ابتلای جنین به هموفیلی را در دوران بارداری مشخص کرد. با این حال این آزمایش می تواند برای جنین خطراتی را به همراه داشته باشد. در مورد فواید و خطرات این آزمایش می توانید با پزشک خود مشورت کنید.
در کودکان و بزرگسالان، یک آزمایش خون ساده می تواند کاهش فاکتور انعقاد را نشان دهد. علائم هموفیلی بسته به میزان کمبود عامل انعقاد در سنین مختلف بروز پیدا می کند.
موارد شدید هموفیلی معمولاً در سال اول زندگی نوزاد تشخیص داده می شود. تشخیص موارد خفیف ممکن است تا بزرگسالی امکان پذیر نباشد. ابتلا به هموفیلی در بعضی از افراد تنها پس از جراحی و خونریزی بیش از حد مشخص می شود.
درمان بیماری هموفیلی
کمبود انواع مختلف عوامل انعقاد با انواع مختلف هموفیلی مرتبط است. درمان اصلی انواع شدید هموفیلی شامل تعویض فاکتور انعقاد موردنیاز از طریق تزریق وریدی به وسیله آنژیوکت انجام می-شود.
از روش جایگزین کردن فاکتور انعقاد می توان برای درمان خونریزی های مداوم استفاده کرد. همچنین می توان تزریق فاکتورها را به طور منظم در خانه انجام داد تا از بروز خونریزی جلوگیری شود. موارد ابتلای شدید به هموفیلی به طور مداوم تحت درمان جایگزینی فاکتورهای انعقاد قرار می گیرند.
فاکتورهای انعقاد جایگزین را می توان از خون اهدا شده استخراج کرد. مواد مشابه به نام فاکتورهای انعقاد نوترکیب در آزمایشگاه تولید شده و از خون انسان ساخته نمی شوند.
سایر روش های درمانی هموفیلی شامل موارد زیر است:
- دسموپرسین: در بعضی از موارد خفیف هموفیلی، این هورمون می تواند بدن را برای افزایش تولید فاکتور انعقاد تحریک کند. دسموپرسین را می توان به صورت وریدی تزریق کرد یا به شکل اسپری بینی استفاده کرد.
- داروهای نگهدارنده لخته: این داروها به جلوگیری از تحلیل لخته ها کمک می کنند.
- سیلانت های فیبرین: از این داروها می توان به طور مستقیم در محل جراحت و زخم استفاده کرد تا فرآیند لخته شدن را تسریع کنند. سیلانت های فیبرین معمولا در دندانپزشکی استفاده می-شوند.
- جراحی: اگر خونریزی داخلی به مفاصل شما آسیب برساند، احتمالا علائم و نشانه های بیماری را مشاهده نمی کنید. اگر خونریزی داخلی صدمات شدیدی را ایجاد کرده باشد احتمالا به جراحی نیاز خواهید داشت.
- کمک های اولیه برای جراحات جزئی: فشار به محل جراحت و بانداژ معمولاً خونریزی را کاهش می دهند. برای خونریزی و کبودی در زیر پوست از یک کیسه یخ استفاده کنید. برای کم کردن خونریزی جزئی در دهان هم می توانید از بستنی یخی استفاده کنید.
- واکسیناسیون: اگرچه امروزه فرآورده های خونی برای تشخیص آلودگی غربالگری می شوند، اما هنوز هم احتمال کمی برای انتقال بیماری به گروه های حساس وجود دارد. اگر هموفیلی دارید حتما واکسیناسیون در برابر هپاتیت A و B را جدی بگیرید.
سبک زندگی و داروهای خانگی برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد و محافظت از مفاصل
- به طور منظم تمرین کنید: فعالیت هایی مانند شنا، دوچرخه سواری و پیاده روی می تواند ضمن محافظت از مفاصل باعث تقویت عضلات شود. ورزش های تماسی مانند فوتبال، هاکی یا کشتی برای افراد مبتلا به هموفیلی خطرناک است.
- از مصرف مسکن خودداری کنید: آسپیرین و ایبوپروفن جزو داروهایی هستند که می توانند خونریزی را تشدید کنند (از مصرف ادویل، مورتین و داروهای مشابه هم خودداری کنید). در عوض می توانید از انواع استامینوفن (مانند تیلنول) استفاده کنید. این داروها جایگزین امن تری برای کاهش دردهای خفیف است.
- از داروهای رقیق کننده خون خودداری کنید: داروهایی که مانع از انعقاد خون می شوند شامل هپارین، وارفارین (کومدین، جانتوفن)، کلوپیدوگرل (پلاویکس)، پرزوگرل (افینت)، تیکاگرل (بریلینتا)، ریواروکسان (زارلوتو)، اپیکسبان (الیوکیس)، ادوکسابان (ساواسیا) و دابیگاتران (پراداکسا) هستند.
- بهداشت دندان را رعایت کنید: رعایت سلامت دهان و دندان از کشیدن دندان جلوگیری می کند، چراکه می تواند منجر به خونریزی بیش از حد بشود.
- کودک خود را از آسیب هایی که می تواند باعث خونریزی شود محافظت کنید: استفاده از زانوبند، پدهای آرنج، کلاه ایمنی و کمربند ایمنی می تواند به جلوگیری از صدمات در اثر سقوط و سایر حوادث کمک کند. از خریدن لوازم خانگی با گوشه های تیز خودداری کنید.
مقابله و پشتیبانی برای کمک به خود و فرزندتان در مواجهه با هموفیلی:
- از یک دستبند هشدار دهنده استفاده کنید: این دستبندها به پرسنل پزشکی کمک می-کند تا از ابتلای فرد به هموفیلی و فاکتور انعقاد مناسب در شرایط اضطراری اطلاع داشته باشند.
- با یک روانشناس صحبت کنید: ممکن است برای حفظ تعادل مناسب بین ایمن نگه داشتن و تشویق فرزندتان به انجام فعالیت های عادی مشکل داشته باشید. یک مددکار اجتماعی یا روان درمانگر با آگاهی از شرایط هموفیلی می تواند به شما در مقابله با مشکلات کمک کند و حداقل محدودیت های لازم برای فرزندتان را تشخیص دهد.
- اطلاع رسانی کنید: به هر کسی که از فرزند شما مراقبت می کند (پرستار بچه، کارمندان مهدکودک، اقوام، دوستان و معلمان) درباره وضعیت فرزندتان بگویید. حتماً به مربیان اطلاع بدهید تا از شرکت کودکتان در ورزش های تماسی جلوگیری کنند.
آزمایشگاه تخصصی دکتر صادقیان، مفتخر به اخذ ایزو ۹۰۰۱ و ایزو ۱۰۰۰۲ انگلستان، تحت نظر دکتر حامد صادقیان، متخصص پاتولوژی سرجیکال و کلینیکال، بالغ بر هزار مورد از آزمایشات مختلف را در زمینه های پاتولوژی، سیتولوژی و میکروبیولوژی، تحت پوشش قرار می دهد.
آزمایشگاه دکتر صادقیان طرف قرارداد بیمه های پایه و اکثر بیمه های مکمل درمان می باشد.
آدرس: مشهد – بلوارامامت – نبش امامت ۳۴ – ساختمان پزشکان امامت
شماره تماس: ۰۵۱-۳۶۰۱۷۸۵۱ و ۰۵۱-۳۶۰۱۷۸۵۲
